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系统性红斑狼疮---------------------------

* 主持人语:

    系统性红斑狼疮(SLE)是常见的风湿病之一,其临床表现复杂且变化多端,临床上常见本病患者因出现不同器官病变而误诊。本病病情缠绵,多见于年轻女性,常有皮肤日晒后光敏感,关节痛,蛋白尿,贫血等症状,血液中可发现多种自身抗体等为本病特征。

    患者可出现皮肤红斑样皮疹、颧面部蝴蝶状红斑、甲周、指端水肿性红斑等SLE特征表现、多伴皮肤光敏感(即日晒后皮疹加重)。
系统性红斑狼疮患者常有以下症状:
  长期发热、.口腔粘膜溃疡、脱发、头发无光泽、干燥易断、稀疏,通常称为“狼疮发”;
  雷诺现象:两手指发白、青紫、潮红相继出现,由寒冷诱发,多在冬天出现;
  关节痛及肌肉疼痛,双手、足出现瘀点,指端、趾尖出现凹陷、红斑、溃疡和坏死;
  肾脏损害较早而常见,是最重要的内脏损害,也是SLE致死的主要原因,临床可有蛋白尿、血尿和肾功能减退等表现;
  狼疮脑损害可引起各种精神障碍,如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等,头痛和偏头痛是较早出现的症状;狼疮性脑炎、狼疮性脑膜炎患者可有头痛、恶心、呕吐、癫痫样抽搐、昏迷、惊厥,可引起偏瘫和截瘫。
  眼部病变有视觉障碍等;女性患者常有月经不调、不孕、流产和胎死宫内。

  一般治疗(1)首先要让病人了解本病的危害及本病是一可以治疗的风湿病;(2)注意自我保护,避免日光照射,戒烟和避免被动吸烟,注意防止感染;(3)避免食用可能引起光过敏的食物(如芹菜、无花果、蘑菇等)。药物治疗:非甾体抗炎药治疗对轻症SLE患者的疲劳、发热、关节炎及皮疹等症状有效。抗疟药如 氯喹及羟基氯喹,有抗光过敏和稳定溶酶体膜的作用,是治疗盘状狼疮的主药,对控制SLE患者的皮肤损害、光过敏和关节炎等症状十分有效。糖皮质激素治疗是本病的基础治疗,但应严格按照个体化原则和患者的具体情况进行,防止治疗过度和激素并发症的出现。免疫抑制剂治疗主要包括环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤和环孢素等,应在风湿科专科医师的指导下进行。选择性免疫吸附和造血干细胞移植治疗难治性SLE是近年来在风湿科开展的新技术,它使不少难治性系统性红斑狼疮患者摆脱了长期依赖激素的困扰,并获得了病情的长期缓解。我科于2003年初应用自体造血干细胞移植技术治疗难治性系统性红斑狼疮患者,并已取得良好的临床效果。

实验室检查包括血常规、尿常规、自身抗体的检查,皮肤狼疮带(LBT)检查,补体测定和内脏损害器官的相关检查等。

   如有不明原因发热、关节痛、皮疹、蛋白尿等症状,应尽早就诊风湿科,以确定是否为系统性红斑狼疮。已确诊本病的患者须严格按照风湿科医嘱进行正规系统的治疗。系统性红斑狼疮患者的妊娠,应在病情稳定后,在风湿科和产科医师的共同指导下进行。