——我院儿科成功诊治罕见的获得性癫痫性失语一例
近日，在我院的小儿癫痫门诊里，当6岁的小琪琪言语清晰地背诵了一首诗歌时，她的主诊医生庄朝晖副主任医师，由衷地为她及她的家人感到高兴。
琪琪原是一个口齿伶俐、聪明可爱的小女孩，长着一双漂亮的大眼睛。但在一年半前，琪琪无明显诱因逐渐出现对语言理解及表达能力下降，家人发现她能听得见声音，但逐渐不能理解语言的含意，逐渐发展至对其家人所说的大部分日常生活语言不能理解，对家人的召唤、指令反应茫然，并出现语言表达的障碍，语言流量逐渐减少，从不能说出简单完整句子发展到不能说出常用的词语，仅能说出极少量字，且发音不准，语言含糊不清，只能靠手势及画图与家人作简单沟通，无抽搐发作，操作能力如常。她的家人曾带她到多家医院就医，查头颅CT、MRI、脑干听觉诱发电位均无异常，但查脑电图可见癫痫样波频繁发放，在外院应用抗癫痫药物治疗，未见疗效，病情逐渐加重，且出现一些药物的副作用。
焦急的妈妈后来又带她来到了我院小儿癫痫门诊就医，接诊的庄朝晖医师，查阅琪琪的脑电图资料，资料显示：双侧颞区可见频繁爆发出现的棘波、棘慢波，双侧同步或不同步出现，左侧中颞区明显，间见向额区或全导泛化，结合其它的临床资料，综合分析，考虑琪琪患的是一种罕见的癫痫综合征，获得性癫痫性失语，又称Landau-Kleffner综合征。于是给其家人说明该病的情况，并将琪琪收入儿科住院部治疗。
庄医生与黄志民、梁屹胜两位副主任医师共同为琪琪制定了一个治疗方案，决定给予应用甲基强的松龙冲击治疗，随后改用强的松口服,并停用在外院服药的抗癫痫药物，改用另一种抗癫痫药物，应用甲基强的松龙冲击治疗，患儿可能出现高血压、消化道出血等情况，细心的医生、护士们密切监测琪琪的病情，并鼓励琪琪多发音，住院后患儿语言理解及表达能力逐渐进步。
患儿住院3周后复查脑电图癫痫样放电完全消失，背景脑波正常，住院1个月后患儿语言理解能力明显改善，能听懂其家人大部分日常生活语言，语言表达能力也较入院前改善，能说出一些简单字，语流量稍增加，病情好转出院，继续在我院小儿癫痫门诊治疗。庄医生根据琪琪的病情调整用药，并细心注意药物的副作用，又查阅到国内外多篇资料报道，免疫球蛋白对于改善此病的语言障碍有戏剧性的改善效果，征得其家人同意，给琪琪应用大剂量免疫球蛋白治疗，且结合语言训练，琪琪的病情终于得到明显改善，现在，她理解语言的能力已完全恢复正常，语言表达能力也明显改善，已接近正常儿童，还能清晰地背诵诗歌，怎么不令人高兴呢？
获得性癫痫性失语又称Landau-Kleffner综合症，在癫痫和癫痫综合征的国际分类中，本综合征列在兼有全身性和部分性发作的癫痫之下。本病为一种罕见的癫痫综合征，病因至今尚未明确，以获得性失语、癫痫发作、脑电图异常为特征。目前认为此病为一种发生于儿童期的功能性疾病，3～8岁发病，在已获得与年龄相当的语言能力的前提下，语言功能逐渐丧失，双颞区有爆发性脑电活动，睡眠中泛化并持续发放，癫痫发作对于此病的诊断并非必须，大约有17％～25％的病人不出现癫痫发作。目前，对此病的治疗尚缺乏特效的方法。文献报道抗癫痫药物可控制癫痫发作，但对语言及脑电图的改善不明显，激素可改善脑电图及语言功能，其作用机理可能与激素稳定神经元细胞膜或影响免疫机制有关。本病预后表现不一，癫痫发作易控制，但语言功能的恢复较困难，预后与发病年龄密切相关，5～6岁前发病者，预后不佳。琪琪发病时才4岁半，可喜的是经过我院儿科治疗，琪琪的病情明显改善。
琪琪虽然没有出现癫痫发作，但她患的病仍属一种癫痫综合征。小儿癫痫是小儿神经系统的常见疾病， 2/3的癫痫病人起病于儿童期，小儿癫痫的患病率大约为3‰～6‰，大多数预后良好，但一部分患儿可合并智力、行为障碍，影响成长后的社交、工作能力，因此对儿童癫痫的防治非常重要。因这时期小儿身体迅速发育的特殊性，小儿癫痫的发作类型、癫痫综合征均较成人癫痫多，有一部分为年龄依赖性癫痫，为儿童期所特有的，且由于小儿身体、心理发育的未成熟性，故小儿癫痫的诊断、治疗有其不同于成人癫痫的特殊性与复杂性。
我院领导很重视癫痫的诊治工作，我院小儿神经专业组与神经内科联合组成的癫痫防治小组的几位成员均曾到过北京大学第一医院及中山大学第一医院进修学习。去年，为提高我院癫痫的诊断技术，医院已斥巨资购入美国NicoletBMSI6000视频脑电监测系统，有助于癫痫的诊断、临床分型，而为患者提供更高素质的服务。