所谓“失语”就是语言符号的理解和表达的障碍。当孩子出现失语的时候,我们常常先想到的是孩子听力出现问题,而忽略了其他的原因,获得性癫痫性失语就是一个很常见的原因,因此除了做相关的听力检查外,我们还要考虑通过做脑电图检查来明确诊断。目前,最有效的鉴别诊断的方法之一就是我院最新引进的视频脑电图检查,在佛山地区也是首屈一指的。
获得性癫痫性失语又称Landau-Kleffner综合征(LKS)。临床主要特点是:以听觉失认为特征的 获得性失语;多种类型的癫痫发作;明显的心理、行为障碍及社会适应性异常。本病的 发病率及患病率尚难以估计。但在获得性癫痫性失语的儿童中,获得性癫痫性失语是最常见的原因之一。
获得性癫痫性失语的病因至今尚未明确。临床表现:
1、发病年龄一般为18个月-13岁,高峰年龄为4-7岁。7岁以前发病75%左右。男性明显多于女性。
2、获得性癫痫性失语表现为语言的听觉失认。70%的获得性癫痫性失语患者失语发生与6岁以前。常首先表现为“单词聋”,逐渐发展为对父母或他人的召唤失去反应,对他人的指令反应茫然。家长常以“不听话”或“耳聋”而就诊。但是检测听力却无异常。发病早期尚能用简单语言表达意思。随着病程的发展,患儿由于得不到正确的语言交流和反馈,而逐渐发生语言表达障碍,严重者完全不能表达,或仅能说些杂乱无章的语言。年长儿已获得书写和阅读功能也逐渐丧失。获得性失语的严重程度有可能随脑电图严重程度的变化而波动,表现为缓解与加重交替,少数病人或可呈现发作性特征。多数病人的失语症状持续存在,或在较长时间内成轻微波动性。
3、心理障碍及行为异常是获得性癫痫性失语的常见症状。常表现为多动、暴躁、易激怒、破坏行为等。一般认为,心理和行为异常继发与失语,因为很少以该组症状起病的。患者的智力相对正常,操作能力一般不受明显影响。
4、以癫痫发作为首发症状者约占本症状的50%,其余50%以失语为首发症状。17-25%的病人不出现癫痫发作。另有1/4的病人癫痫发作发生于失语以后。发作易发生于睡眠期,清醒发作者也不少见。
5、脑电图表现:发作间期清醒脑电图背景活动多无异常。典型表现为一侧或双侧颞区或枕区反复阵发性高幅棘、尖波及棘慢波。睡眠期异常放电明显增多,阳性率可达100%。
只要及早发现,积极治疗,则预后还是比较乐观的。
宋蓓 神经内科主治医师